战“狼”记：我院风湿免疫科成功救治一例重症系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者

患者阿玲（化名）因“皮肤红斑、脱发、多关节痛”在我院被确诊为“系统性红斑狼疮”，接受糖皮质激素、羟氯喹和甲氨蝶呤治疗。经过数周的精心治疗后，患者病情有所好转，遂出院。但患者依从性较差，出院后未规律随访，病情反复。

系统性红斑狼疮（英文简称SLE）是一种系统性自身免疫性疾病，可出现多脏器累及，严重时可能导致狼疮危象，甚至威胁生命。

患者出现四肢浮肿、蛋白尿等症状，再次到我院就诊，经检查后被诊断为“狼疮性肾炎”，并接受吗替麦考酚酯治疗。遗憾的是，患者在病情好转后又一次放松了警惕，仍未严格遵照医嘱定时到门诊随诊。

狼疮性肾炎（英文简称LN）是系统性红斑狼疮的常见肾脏损害，也是其最重要的致残和致命因素。其临床表现多样，通常为无症状血尿、蛋白尿。

目前尚无治愈狼疮性肾炎的手段，即便是肾移植，血液中的免疫复合物仍在不断产生，会持续对肾脏造成伤害。不过，若是在接受系统性红斑狼疮相关治疗时遵医嘱规范随诊，大多数患者的狼疮性肾炎亦能得到长期缓解。

患者出现活动后胸闷气促、夜间端坐呼吸等症状，遂再次入院检查——结果显示其B型脑钠肽（BNP）>35000pg/mL，肌酐303.62μmol/L；肾穿刺活检病理结果亦提示其患有狼疮性肾炎（IV型），急性损伤评分13/24，慢性评分8/12。

考虑到患者存在急性心力衰竭、慢性肾功能不全、狼疮活动等表现，风湿免疫科医生给予患者利尿、控制血压、纠正心衰、大剂量糖皮质激素抗炎、免疫抑制剂和靶向B细胞等治疗。

患者开始出现咳血痰、夜间阵发性咳嗽、胸闷气促且活动后加重等症状后，再度到我院就诊，经检查后以“不明原因咯血；系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、慢性肾功能不全”被收治入院。

入院后，风湿免疫科医生为患者进一步完善相关检查，以充分评估病情：

呼吸室内空气下，末梢血氧饱和度81%，心率89次/分，心律齐，呼吸促，28次/分，颈静脉无怒张，中度贫血貌，双肺可闻及散在的湿啰音，双下肢轻度浮肿；

血液检查结果显示：白细胞13.87*10E9/L，血红蛋白75g/L，血小板271*10E9/L，血气分析氧合指数225，肌酐614.7μmol/L，降钙素原（PCT）0.515ng/mL，C反应蛋白（CRP）47.1mg/L，血沉（ESR）95mm/h，BNP845pg/mL，血白蛋白40.8g/L，D二聚体700μg/L；

对比既往影像学资料，胸部HRCT显示双肺门区新出现多发片状磨玻璃、实变影及右侧胸腔积液（如下图所示）；

床边肺超声提示融合成片B线（如下图所示）。

首先，患者临床确诊系统性红斑狼疮，并出现咯血及低氧血症，结合影像学表现，需高度警惕弥漫性肺泡出血可能。

弥漫性肺泡出血是一种少见的致命性系统性红斑狼疮并发症，患者因肺泡微血管损害导致血液渗漏入肺泡，临床表现为咯血、呼吸困难、低氧血症及贫血，胸部HRCT常表现为双肺弥漫性片状磨玻璃、实变影。弥漫性肺泡出血起病凶险，进展快，预后极差，死亡率高。

因此，系统性红斑狼疮患者若出现呼吸困难，无法用其他原因解释的贫血和肺部阴影时，应积极鉴别是否存在弥漫性肺泡出血，纤支镜检查有助于早期的鉴别诊断。一旦确诊应及早启用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂，严重患者需插管上机给予正压通气。

此外，弥漫性肺泡出血患者可同时合并心功能衰竭及肺部感染，因此需积极完善心脏功能评估及病原学检查等以咨鉴别。

其次，患者既往有急性左心衰发作，此次入院BNP水平仍较高，CT显示双肺病灶以肺门区分布为主，所以需与心衰肺水肿鉴别。

但结合临床患者心率不快，平卧位时胸闷气促无明显加重，实验室检查BNP已较上次住院明显降低，重新仔细阅片时发现双下肺病灶较上肺多、双肺间质水肿不明显——故综合考虑心衰加重诱发肺水肿可能性偏低。

此外，患者免疫功能紊乱，近期接受较大剂量糖皮质激素及免疫抑制治疗，炎症指标高，虽无发热，仍需警惕合并机会性感染，建议病情允许应尽快行肺泡灌洗，灌洗液送高通量二代测序。

随后，科室为患者行支气管镜下肺泡灌洗，可见血性肺泡灌洗液（如下图所示）。NGS检查未发现病原体，心脏超声检查亦提示肺动脉压在正常范围。

患者的最终临床诊断为“系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血”。在排除禁忌症、停用抗生素后，风湿免疫科医生为患者加用环磷酰胺（累计1.0g）抑制免疫、超大剂量糖皮质激素抗炎，并予以适当利尿。

在科室医护人员的悉心治疗下，患者咯血、胸闷的症状逐渐消失，尿量较前增多，未吸氧状态下的血氧饱和度达到100%。一周后，患者复查胸部HRCT结果显示其双肺病灶较之前明显吸收、消散，右侧胸腔积液、肺部超声B线均显著减少；血常规复查结果亦显示其血液指标得到了明显改善。请肾内科会诊后，科室考虑到患者肾小球滤过率为7.14ml/min，且合并贫血、心衰，有透析指征，遂为患者进行肾脏替代治疗。

患者已于2月底顺利出院，目前门诊规律随访，并接受维持性血液透析治疗。

近年来，我院风湿免疫科团队在重症风湿免疫疾病诊治中积累了丰富的经验，成功救治了多名狼疮危象、风湿免疫病继发噬血细胞综合征、快速进展的结缔组织病相关肺疾病、灾难性抗磷脂抗体综合征患者。未来，我们将继续认真总结宝贵的临床经验，不断学习、参考国内外最新的疾病诊治指南和推荐，持续优化临床决策和规范临床行为，为我院高水平医院建设工作添砖加瓦，以更精湛的技术和更优质的服务守护潮汕地区人民群众的身体健康。